基亚里畸形:未来规划

2021年4月


如果你或你的爱人被诊断为Chiari畸形,而你不知道这意味着什么,也许这篇文章会有所帮助。


尽管Chiari畸形可能发生在任何人身上,但它在生育过三次或三次以上的育龄年轻女性身上更常见。它也被称为阿诺德-基亚里畸形,最常见的症状是头痛和平衡障碍。


这篇文章将简要解释一些关于这种情况的关键点,包括它是如何诊断的,以及为什么这么多人的症状会变得越来越虚弱。这里也有一些管理这种情况和充分生活的技巧。


症状


Chiari畸形通常表现为非特异性症状,如头痛、眩晕和视觉障碍。只有当症状变得更加严重时,才会怀疑这种情况。在这个后期阶段,完全康复的预后就不太可能了。


由于症状通常是非特异性的,诊断这种情况可能非常困难。此外,患有Chiari畸形的人通常会在疾病的早期阶段否认自己患有这种疾病。


没有症状也有可能患有Chiari畸形,但那些有症状的人,往往很严重。这种情况是通过磁共振成像或CT扫描等成像技术诊断的。确诊后,通常采用手术治疗;微创减压策略比过去更常用。


Chiari畸形是如何发生的:在母体子宫内的胚胎发育过程中,大脑和脊髓在一系列被称为神经形成的阶段中发育。这个过程包括折叠和弯曲运动,在中枢神经系统(CNS)中形成空洞和空腔。


诊断


Chiari畸形的诊断是一个复杂的过程,依赖于详细的临床表现和CT或MRI扫描。诊断这种疾病的困难在于,有许多不同类型的Chiari畸形,随着时间的推移,随着症状的进展以及可能伴随该综合征的其他条件,所有的表现都不同。症状的变化和差异也可能非常小。正是由于这些原因,在最近的文献中提倡多学科的方法。


不同类型的Chiari畸形


Chiari畸形只有两种类型:I型和II型。在I型中,小脑通过颅骨后部的一个叫做枕骨大孔的缺陷突出,而在II型中,这个开口的大小有缺陷。还有其他不太常见的类型,但这些类型将占确诊病例的90%左右。Chiari畸形是一种大脑小脑扁桃体太大的情况,它们向下到椎管太深。这可能会导致脑干受压,并导致许多不同的症状。


对一些病人来说,综合治疗也是必要的。其目标是尽量减少任何神经系统缺陷,防止神经系统症状的进展或恶化,以最大限度地提高功能能力。

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